Heriditariedade

Pacientes são quase exclusivamente do sexo masculino já que a doença é ligada ao cromossomo X. Mulheres podem ser homozigoticas ou heterozigoticas. Os principais sintomas são: icterícia neonatal prolongada, crise hemolítica em resposta a certas drogas, certos alimentos e acidose diabética.



Figura mostra a localização do gene no cromossomo X.